Identificada una nueva proteína protectora contra
el Parkinson
En un reciente
descubrimiento que amplía el conocimiento de la
pérdida de axones en los trastornos
neurodegenerativos investigadores del Instituto
Federal de Tecnología de Suiza en Lausana han
demostrado que una mutación espontánea y dominante
posee un efecto protector en los axones en un
modelo de ratón con la enfermedad de Parkinson.
Sus hallazgos se publican ahora en la última
edición de la revista ´Current Biology´.
La enfermedad de Parkinson se caracteriza por la
degeneración progresiva de las neuronas
dopaminérgicas que se proyecta hacia una
estructura bien definida llamada ´cuerpo estriado´.
El fallo resultante de la ruta nigroestriatal
deriva en una profunda deficiencia de dopamina
causando bradicinesia temblores y rigidez.
Dado que las deficiencias en la dopamina estriatal
son la principal causa de los síntomas de la
enfermedad de Parkinson parece clave preservar las
terminales de los axones para asegurar el sano
funcionamiento del sistema nigroestriatal.
En estudios anteriores se ha visto que una
mutación espontánea y dominante en ratones ´wlds´
(slow wallerian degeneration) se asocia con la
protección de los axones de un proceso llamado
degeneración walleriana de los nervios
periféricos. Es decir la degeneración de los
axones después de ataque físico que desconecta los
axones de los cuerpos celulares neuronales.
La mutación ´wlds´ resulta en la formación de una
proteína de fusión anormal cuyos efectos
moleculares no se entienden bien pero la
protección axonal conferida por la mutación apunta
a un potencial terapéutico en la manipulación de
las rutas biológicas involucradas.
En el presente trabajo los investigadores midieron
los efectos de la proteína Wlds en un modelo de
ratón con la enfermedad de Parkinson. Los
especialistas observaron que después de una
inyección de toxina dopamina en el cerebro (una
técnica que imita a la enfermedad de Parkinson)
los ratones con mutaciones en ´wlds´ mostraron una
fuerte protección de los axones dopaminérgicos.
Además se confirmó la capacidad de los axones
preservados para sintetizar y liberar dopamina.
Curiosamente mientras que los axones sí que
resultaban protegidos la protección no acompañaba
en cambio a los cuerpos celulares en los ratones
con ´wlds´ lo que destaca sutiles diferencias en
el proceso de degeneración entre los
compartimentos subcelulares neuronales.
